Aparato Respiratorio

Todas las personas segregamos mucosidad en nuestros pulmones; su función es lubricar y limpiar las vías respiratorias, reteniendo los gérmenes que son expulsados al exterior mediante movimientos de los cilios de las células epiteliales y los esputos.

En las personas con FQ, esta mucosidad que es anormalmente espesa, obtura las vías respiratorias, produciendo una merma de la capacidad respiratoria. 

A veces, en el trascurso  de un acceso de tos, se puede producir sangrado en los bronquios por rotura de los vasos sanguíneos, produciendo expulsión de sangre con las secreciones denominadas hemoptisis que pueden ser más o menos abundantes y producir graves problemas. 

Además esta mucosidad, al ser más difícil de desalojar que en una persona sin FQ, supone un caldo de cultivo excelente para determinados gérmenes, que son difíciles de erradicar por diferentes motivos (resistencia bacteriana a los antibióticos, dificultad de alcanzar concentraciones antibióticas adecuadas a nivel local debido a la gran cantidad de mucosidad existente). 

Si las infecciones se suceden, las paredes bronquiales se vuelven blandas y se distienden con facilidad produciendo dilataciones que se denominan bronquiectasias. 

Las infecciones, de por sí,  provocan un gran desgaste calórico en el organismo, lo cual, unido a la baja asimilación de calorías derivada del defecto digestivo, contribuye a la fisonomía característica de la persona con FQ. 

La infección provoca inflamación y destrucción del tejido epitelial. A las defensas del cuerpo les resulta difícil acabar con la colonización, y del propio proceso de defensa resultan unas proteínas que contribuyen al espesamiento de la mucosidad. Resultando un círculo vicioso difícil de romper. 

Conforme aumenta la afectación pulmonar, es común la aparición de neumotórax, que es un acúmulo de aire fuera del árbol respiratorio (bronquios, bronquíolos y alvéolos), entre el pulmón y la pleura. Este acúmulo de aire se produce por rotura de un alvéolo o de una bulla (cavidad aérea originada por algunas infecciones) si se encuentran próximos a la pleura, produciendo un gran dolor en el tórax y gran dificultad respiratoria. El diagnóstico se hace por los signos y síntomas y por estudio radiológico. El tratamiento es hospitalario, siendo en algunos casos de gravedad. 

Sin duda, la afección pulmonar es la más grave de las consecuencias de la FQ. La mayoría de las investigaciones se destinan a romper este círculo vicioso en cualquiera de sus etapas. 

La persona con FQ debe realizar diariamente una disciplina de fisioterapia respiratoria para eliminar esa mucosidad de los pulmones. Estos ejercicios le ocupan una gran cantidad de tiempo, pues deben realizarlo varias veces al día. 

Las infecciones pulmonares se tratan con antibióticos, por vía oral, inhalada con un nebulizador o, en caso de exacerbaciones, por vía intravenosa. 

La merma de la capacidad pulmonar y las infecciones contribuyen a una degeneración del tejido pulmonar, lo que a la larga hace necesario el trasplante pulmonar como única solución, incluso a edades tempranas.

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